سماك
| د. محمد عيد التركماني |
| المساهمة الرئيسية في هذا المقال |
السماك يشمل السماك أكثر من 30 اضطراباً جلدياً أغلبها وراثي. وأشيع أنماطه السماك الشائع الذي يشكل نحو 95% من الحالات
أنماطه
- السماك المرتبط بالصبغي X.
- السماك الصفاحي.
- السماك الخلقي.
- فرط التقران الحال للبشرة.
- السماك المكتسب.
- سماك سيمنز الفقاعي.
أسبابه
السماكات أو "جلد السمكة" كما يطلق عليها البعض هي غالباً أمراض جلدية وراثية، تصيب الإنسان منذ الولادة أو في أول مراحل العمر، وأحياناً تكون مكتسبة فتظهر متأخرة كما قد تترافق ببعض الأمراض الجهازية كأمراض الكلى.
تصنيف السماكات بحسب أسبابها:
يختلف العلماء في تصنيف السماكات اختلافاً كبيراً لكنهم يعتمدون حالياً على تصنيف السماكات الوراثية بحسب الجينات والانتقال الوراثي لهذا المرض، لذا تم تقسيمها إلى الأنواع الرئيسية التالية:
- السُماك الشائع Vulgaris.
- السماك المرتبط بالصبغي X (X-linked).
- السماك الصفاحي Lamellar
- فرط التقران الانحلالي Epidermolytic.
أما السماك المكتسب أو العرضي (الثانوي) فهو ينتج أو يترافق مع أمراض عضوية أخرى وغالباً ما تصاحبه حكة أو قد يكون ناتجاً عن خلل وظيفي كالتقدم بالسن، الفشل الكلوي المزمن، نقص بعض أنواع الفيتامينات، الالتهابات والأمراض المعدية مثل الجذام وغيره، أمراض الغدة الدرقية. كما قد يكون مصاحباً لبعض الأمراض الوراثية وبعض الأورام السرطانية المتقدمة، وأخيراً قد يحدث كارتكاس لبعض العلاجات والأدوية.
الأعراض
ما هي الأعراض المشتركة بين جميع السُماكات؟
تختلف أعراض السماك حسب نوع الموروث الجيني والخلل المسبب لمختلف أنواع الجلد الحرشفي (السماك). وغالباً ما يكون الجفاف الجلدي على شكل قطع متكسرة قشرية تأخذ أشكالاً هندسية متجاورة أقرب ما يكون لشكل الحراشف السمكية ويغطي أغلب أنحاء الجسم بدون أن يصيب الثنايا في باطن المفاصل مثل الابطين وباطن المرفقين والمنطقة الأربية (ثنايا الفخذين والمنطقة التناسلية) ونادراً ما يكون ظاهراً على الوجه. وأعراضه تكون واضحة بعد الولادة أو خلال الطفولة المتأخرة وتتراوح بين:
- جفاف جلدي شديد مع تكون قشور سمكية ومتعددة.
- قد تصاحبه حكة بسيطة.
- قد ينبعث من الجلد المصاب رائحة غير طيبة، وذلك بسبب تراكم البكتيريا والفطريات فيما بين القشور والجلد.
- يشتكي الكثير من المرضى من تكون وتراكم الشمع في القنوات السمعية (الاذن الخارجية) مما يسبب صعوبة في السمع.
- وتزداد حدة هذه الأعراض في فترة الشتاء وفي الأجواء الجافة.
- أكثر من نصف مرضى السماك يعانون من الحساسية الأنفية، الربو والاكزيما الجلدية.
- في النوع الفقاعي أو الانحلالي البشروي قد يكون من السهل تكون الفقاعات المائية بمجرد الضغط البسيط على سطح الجلد.
أنواع السماك والأعراض الخاصة بكل نوع: للسماك أنواع كثيرة كما ذكرنا آنفاً قد يصل تعدادها إلى أكثر من عشرين نوعاً تختلف حسب الأعراض المصاحبة والصورة السريرية الظاهرة وأما أكثرها شيوعاً فذكرانه في البداية وهو:
- السماك الشائع: كما يسمى أحياناً السماك البسيط، وهو حالة وراثية تبدأ في الطفولة الباكرة بقشور ناعمة رقيقة تبدو ملتصقة على كل أنحاء الجسم لكن جفاف الجلد يكون متفاوتاً حيث تصبح أشد سماكة على الأطراف السفلية منها على الجذع ويستثنى الثنيات الابطية وقد يصيب الراحتين وفروة الرأس، ويعتبر السير المرضي لهذا النوع حميداً، حيث تخف الأعراض مع التقدم في العمر.
- السماك المرتبط بالصبغي X: ويعرف أيضاً بالسماك الأسود، وتكون القشور عريضة وبارزة على العنق بالإضافة إلى الفروة، الوجه والاذنين، وغالباً يبدأ في الشهر الثالث أو قبله، وعلى العكس من السماك الشائع فإنه لا تتحسن الحالة مع التقدم في العمر.
- السماك الصفاحي: ويظهر هذا النوع منذ الولادة أو بعدها بقليل، وهو يصيب سائر أنحاء الجسم، وقد يولد مكسوا بغشاء كولوديوني، يبدأ بالتقشر خلال الأسبوعين أو الثلاثة الأولى من العمر على شكل صفيحات جافة. ولقد كان يعرف بالسابق باسم "احمرار الجلد السماكي الشكل الولادي غير الفقاعي"، وهو نادر الحدوث ويصيب الذكور والإناث على حد سواء، ويصاحب هذا النوع احمرار في الجلد مع تقرن في راحتي اليدين وباطن القدمين، وكذلك شد في الجفن السفلي للعينين وأخيراً فرط وزيادة في التعرق والافرازات الدهنية وكذلك تسارع النمو في الشعر والأظافر.
- فرط (زيادة) التقران الانحلالي البشروي: ويعرف أيضاً باسم فرط التقران السماكي الفقاعي وهو مرض ولادي وراثي، يظهر حين الولادة أو بعدها بقليل وقد يتأخر حتى الشهر السادس وقد يغطي الجسم بصفائح قشرية سميكة كالدرع، تسقط تلك القشور ثم تبدأ بتكوين قشور جديدة وهكذا. ويتصف هذا النوع سريرياً بالعلامات التالية:
- الحمرة: وهي احمرار جلدي معمم لسائر جلد الجسم وعرضي، يظهر بعد الولادة، ويرافقه في بعض الأحيان تشكل فقاعات، ويزول هذا الاحمرار في الأسابيع أو الأشهر الأولى.
- الفقاعات: وهي فقاعات كبيرة وقاسية تظهر بعد ساعات من الولادة وقد يتأخر ظهورها لما بعد الشهر السادس، وتعاود هذه الفقاعات الظهور بفواصل زمنية متباعدة.
- فرط التقران: يظهر بعد الولادة مباشرة ويتألف من طبقات قشرية متقرنة أو من صفيحات تشبه صفيحات الدرع، ويكون ذلك عاماً على سطح الجلد أو موضعياً في نواح معينة من الجسم كالركبتين. هذا ويخف هذا النوع من السماك ويتراجع كلما تقدم العمر ويصبح أقل شدة.
العلاج
يتضح مما سبق أن أغلب السماكات الجلدية وراثية وجينية المصدر لذا لا يوجد علاج شافٍ من هذا المرض حتى الآن. والعلاجات الموجودة هي عبارة عن علاجات عرضية تهدف إلى التحكم بأعراض هذا المرض وتخفيفها:
- ففي بعض الأنواع قد يكون العلاج الرئيسي هو استعمال المرطبات (المطريات) الجلدية الموضعية وبشكل روتيني ويومياً لعدد من المرات، وتكون على شكل كريمات أو مراهم، لوشن أو زيت الحمام، ويجب على المريض تجريب أنواع كثيرة منها قبل اختبار الأفضل والأنسب، كما يتوجب على الوالدين مساعدة أطفالهم المصابين وتعويدهم على استعمال تلك المرطبات حتى يعتادوا على ذلك يومياً في حياتهم منذ الصغر "ومن الأفضل عدم استخدام مواد مهيجة للبشرة بغرض إزالة القشور بسرعة أكبر" ويفضل استخدام تلك المرطبات مباشرة بعد الاستحمام، ومن أفضلها تلك المحتوية على (الأمونيوم لاكتيت بتركيز 12% واللاكتك أسيد بتركيز 6%)، وكذلك المحتوية على اليوريا أو أحماض الفواكه.
- قد يلجأ بعض الأطباء إلى استخدام مشتقات الريتينويد (retinoid) عن طريق الفم في بعض الحالات الخاصة وتحت الإشراف والمتابعة الدقيقة.
المراجع
- Health Information Library. Johns Hopkins Medicine. Archived from the original on 2 February 2009.
- "Hereditary and acquired ichthyosis vulgaris". International Journal of Dermatology.